Uşaqlarda epilepsiya

Epilepsiya – təkrarlanan epilepsiya tutmaları ilə müşahidə olunan, müəyyən sindromlar zamanı şəxsiyyətin dəyişilməsinin xüsusi tipi və psixi pozuntularla müşayiət edilən müxtəlif etiologiyalı heterogen xəstəlikdir. Epilepsiyanın klinik mənzərəsi epileptik boşalmalara cəlb olunmuş baş beyin şöbələrinin funksional vəziyyətindən asılıdır. Epilepsiya zamanı hərəki (motor), hissi (sensor) və ali qabıq funksiyalarının pozulması müşahidə olunur. Xəstəliyin debütü 20 yaşa qədərdir. Uşaqların 5%-i 20 yaşa qədər ən azı 1 dəfə konvulsiv tutma keçirir. Onların əksəriyyəti febril tutmalardır və yalnız ¼ epilepsiya diaqnozunun meyarlarına cavab verir. 

Diaqnoz qoymaq üçün nələrə diqqət etmək lazımdır?

  • Paroksizmal hadisənin təsviri vacibdir ki, baş vermiş tutmanın epileptik tutma olub-olmadığı təyin etmək olsun  (yəni tutmanın inkişaf mexanizminin əsasında beyin qabığı neyronlarının həddən artıq güclü, hipersinxron boşalması olub-olmadığının təyin edilməsi). Uşaqlardan dəqiq məlumat almaq çətin olduğuna görə tutmanı müşahidə edən şəxsdən tutmanın təsviri alınmalıdır. 

  • Tutmanın təsnifatı (anamnez, klinika, EEQ). Tutmanın növü və ya növləri təyin olunmalıdır. Yadda saxlamaq lazımdır ki, yenidoğulmuşlarda tutmaların klinik mənzərəsi fərqlənir. 

Tutmanın etiologiyasının müəyyənləşdirilməsi (neyrovizualizasiya, biokimyəvi təhlillər, əzələlərin biopsiyası və s.). Tutma epileptik tutmadırsa, o zaman onun idiopatik və ya simptomatik olması təyin edilməlidir.

Əlavə müayinələr vasitəsi ilə tutmanın səbəbi müəyyən edilirsə (yəni həmin səbəblə bilavasitə əlaqəlidir və səbəb aradan qaldırıldıqda təkrarlanmır), onda həmin epileptik tutmaya simptomatik deyilir (məsələn, neyroinfeksiya və kəllə-beyin travmalarının kəskin dövründə epileptik tutmalar; şişlər, serebrovaskulyar patologiya zamanı epileptik tutmalar, maddələr mübadiləsi pozulmaları, yuxunun deprivasiyası gedişi zamanı meydana çıxan tutmalar). 

Heç bir səbəb müəyyən edilmirsə, onda həmin epileptik tutmaya idiopatik deyilir. Bəzi xəstələrdə səbəbin olmağı güman olunsa da, səbəbin təsdiqi tapılmır, onda həmin epileptik tutmaya kriptogen deyilir.  

Epi-sindromun  diaqnostikası anamnez, klinika, EEQ, video-EEQ monitorinq, neyrovizualizasiya vasitəsilə aparılır. Əgər xəstədə 2 və ya ondan çox epileptik tutma baş verirsə, o zaman epilepsiya diaqnozu qoyulmasına əsas vardır. Epilepsiya diaqnozu qoyulduqdan sonra epileptik sindromu müəyyən edilməlidir.  

 

İnstrumental müayinələr 

Elektroensefaloqrafiya 

Elektroensefaloqrafiya (EEQ) epilepsiya diaqnozu qoyulması və epilepsiya sindromunun müəyyən edilməsi üçün istifadə olunur. Lakin bu metodun üstünlükləri və məhdudiyyətlərini bilmək lazımdır.  Epilepsiya diaqnozu yalnız EEQ-nin nəticəsi əsasında, klinik əlamətlər olmadan, qoyula bilməz.  Epilepsiyaya xəstəliyi olmayan, hətta tam sağlam insanların arasında EEQ-də tez-tez qeyri-spesifik anormal dəyişikliklər aşkar olunur. Normal EEQ epilepsiya diaqnozunu istisna etmir.

EEQ anormal dəyişiklikləri göstərməsə də, epilepsiya diaqnozunu qoymaq olar. Normal EEQ dalğalarının anormal epileptik dalğalar kimi qəbul olunması səhvləri tez-tez baş verir.  Uşaqlar arasında aparılan müanələrdə bu kimi səhvlərə daha çox təsadüf olunur. Buna görə də uşaqların EEQ müayinəsi uşaq epilepsiyası sahəsində təcrübəsi olan mütəxəssis tərəfindən aparılmalıdır. Standart EEQ müayinəsinin nəticəsi aşağıda göstərilən suallara cavab verə bilər:

  • epileptik fəaliyyətin olması

  • epileptik fəaliyyətin ocaqlı və ya yayılmış olması 

  • sindromun dəqiqləşdirilməsi 

  • növbəti müayinə üsulunun seçilməsi 

  • müalicənin taktikası 

  • proqnoz

Bu qaydaları diqqətdə saxlamaq lazımdır:

  • EEQ müayinəsi tutmadan sonra 24 saat ərzində keçirilirsə, patoloji dəyişikliklərin aşkar olunması ehtimalı çoxalır;

  • Təkrar tutma keçirən bütün uşaqlar EEQ müayinəsindən keçməlidir; 

  • İlk dəfə EEQ müayinəsi nəticəsinin normanı göstərməsi, sonrakı EEQ müayinələrində epileptik fəaliyyətin olmasını istisna etmir; 

  • EEQ müayinəsi nəticəsinin normanı göstərməsi epilepsiya diaqnozunu inkar etmir; 

  • Epileptik tutma olmadığı halda, yalnız EEQ müayinəsinin epileptik fəaliyyəti göstərməsi epilepsiya diaqnozunun qoyulması üçün kifayət deyil (Landau-Kleffner sindromu və yuxunun ləng dalğa fazasında müntəzəm «spayk-ləng dalğa» kompleksləri ilə müşahidə olunan epilepsiyası istisna olmaqla).

Video-EEQ dedikdə EEQ  ilə eyni zamanda video-çəkiliş aparılması başa düşülür və bu müəyyən hallarda tutmanın və sindromun diaqnostikasını dəqiqləşdirməyə imkan verir. Belə hallarda tutmalar tez-tez təkrar olunmalıdır ki, müayinə zamanı tutma videoya qeyd oluna bilsin (əks halda video-EEQ-nin standart EEQ müayinəsindən üstünlüyü olmaz). Qıcolma tutması keçirən uşaqda sinkop (məsələn, «uzunsürən QT sindromu» nəticəsində kardiogen sinkop) ola bilər. Buna görə də, qıcolma tutması keçirən xəstədə EKQ müayinəsi aparılmalıdır və əgər lazım olsa, daha dərin kardioloji müayinə göstərişdir. 

Bununla yanaşı xəstənin yanında olan şəxslər tutmanın video (telefon və ya video-kamera vasitəsi ilə) çəkilişini yazsalar, həkim üçün tutmanın semiologiyası daha aydın ola bilər. Buna görə də, tutmaları olan bütün xəstələrdə tutmaların video-çəkilişi məsləhət görülür

 

Neyrovizualizasiya

Epilepsiyanın səbəbi olan beynin struktur dəyişikliklərinin aşkar edilməsində MRT müayinəsi KT müayinəsindən daha üstündür. Epilepsiyaya məruz qalmış uşaqların əksəriyyəti MRT müayinəsindən keçməlidirlər.

Müalicənin əsas prinsipi – minimum əlavə təsirlərlə maksimum terapevtik effekt əldə etməkdir. Klinik epileptologiyada monoterapiya prinsipi özünə möhkəm yer tutmuşdur. Monoterapiya effekt vermedikdə kombinə olunmuş müalicə –  politerapiya başlanılır. Kombinə olunmuş müalicə üçün dərman vasitələrinin seçimini tutmaların tipini nəzərə almaqla aparmaq lazımdır, dərman vasitələrinin sayı isə iki, yaxud maksimum üç preparatla  məhdudlaşmalıdır . 

Rezistent epilepsiyanın müalicəsi 

  • Cərrahi müalicə (göstərişlər ciddi şəkildə əsaslandırılmalıdır, əməliyyat öncəsi hərtərəfli və tam müayinə aparılmalıdır)

  • Azan sinirin stimulyasiyası

  • Ketogen pəhriz

  • Psixoloji müalicə üsulları

 

 Stasionara qəbul üçün göstərişlər

  • Yaşı 12 aydan aşağı

  • Tutmadan 1 saat sonra «Qlazqo Koma Şkalası» üzrə 15 baldan az olması 

  • Yüksək kəllədaxili təzyiq (papillodema, gərgin əmgək) 

  • Oyanıqlıq, qusma 

  • Meningizm əlamətləri (Kerninq simptomu, fotofobiya, boyun əzələlərinin rigidliyi)

  • Aspirasiya əlamətləri (tənəffüs çatışmazlığı, hipoksiya əlamətləri)

  • Mürəkkəb tutma (15 dəqiqədən artıq davam edən tutma və ya ocaqlı və ya bir gün ərzində təkrarlanan tutma) 

 

Epileptik status nədir?

Epileptik status — uzunsürən epileptik tutma (30 dəqiqədən artıq) və ya aralarındakı fasilə zamanı şüurun tam bərpa olunmadığı çoxsaylı təkrarlanan tutmalarla özünü büruzə verən təxirəsalınmaz vəziyyətdir. Epileptik status zamanı tonik və ya klonik tutmalar bütün ətraflarda qeyd olunur, çox vaxt gözlərin çevrilməsi və ya onların klonik dartılması ilə birgə baş verir, birtərəfli xarakter daşıya bilir. Əgər tutma 10 dəqiqədən artıq davam edirsə, stasionara nəqliyyatla göndərişin təşkilinə başlanmalıdır. Məqsəd 30 dəqiqə tamam olmamış tutmaların qarşısını almaqdır. Epi-status 30 dəqiqədən çox davam edirsə baş beyin neyronlarında patoloji dəyişikliklər baş verir.

Epilepsiyalı xəstə uşaqların həyat keyfiyyətinin və sosial adaptasiyasının yaxşılaşdırılması əsas şərtdir.

 

Mənbə

  1. https://isim.az/upload/File/reports/37_Usaqlarda_epilepsiya_W.pdf